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From: TSS (216-119-143-160.ipset23.wt.net)
Subject: La maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992 - 2002
Date: December 10, 2004 at 1:59 pm PST

-------- Original Message --------
Subject: La maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992 - 2002
Date: Fri, 10 Dec 2004 08:45:04 -0600
From: "Terry S. Singeltary Sr."
Reply-To: Bovine Spongiform Encephalopathy
To: BSE-L@LISTSERV.KALIV.UNI-KARLSRUHE.DE


##################### Bovine Spongiform Encephalopathy #####################


La maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992 - 2002

Institut de veille sanitaire

------------------------------------------------------------------------


Un réseau national de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
(MCJ) a été mis en place en France au début des années 90 dans un double
objectif : mieux connaître lincidence et les facteurs de risque des
différentes formes de cette maladie ; disposer dun système dalerte
susceptible de détecter lémergence dune forme de MCJ due à lagent de
lencéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Ce réseau est opérationnel
depuis 1992 et intégré dans le réseau de surveillance européen
(EuroCJD), initié en 1993.

Toute suspicion de MCJ est notifiée au centre coordinateur qui instruit
chaque dossier jusquà lobtention dun diagnostic final clinique ou
neuropathologique. Les notifications viennent essentiellement des
laboratoires effectuant la recherche de la protéine 14.3.3 dans le
liquide céphalo-rachidien, protéine dont la présence constitue lun des
critères de MCJ probable. Les suspicions sont définies sur des critères
très larges, privilégiant la sensibilité par rapport à la spécificité :
sur le millier de suspicions notifiées chaque année au réseau (1 062 en
2002), seulement 12% environ sont des MCJ. Le réseau collecte du
matériel biologique (ADN, sérum, LCR, cerveaux) selon des procédures
standardisées.

En France, entre 1992 et 2002, 991 cas de MCJ ont été identifiés (81,2%
sporadiques, 9,0% génétiques, 9,2% iatrogènes et 0,6% (N=6) vMCJ dûes à
lagent de lESB). La MCJ sporadique est exceptionnelle avant 50 ans et
augmente ensuite pour atteindre un pic entre 70 et 79 ans (âge moyen :
68,4 ans ; intervalle 24-90). Lincidence annuelle de la MCJ sporadique
est passée de 0,72 cas par million dhabitants en 1992 à 1,80 en 2002.
Cette augmentation ne sobserve quà partir de 60 ans et est
particulièrement forte pour la tranche dâges 80-89 ans. La fréquence
des 3 génotypes (M-M, V-V, M-V) du codon 129 du gène de la protéine
prion a varié au cours du temps : diminution régulière des cas
sporadiques MM et augmentation parallèle des V-V. La distribution
géographique de la MCJ sporadique est statistiquement hétérogène et deux
petits clusters de 3 cas ont été mis en évidence ; aucun lien évident
entre les cas de chaque cluster na été identifié.

Les données et lexpertise du réseau ont joué un rôle important dans les
décisions de santé publique sur les maladies à prions humaines. Si
lhypothèse dune épidémie importante de vMCJ due à lagent de lESB
peut être raisonnablement écartée, la persistance dincertitudes
scientifiques majeures sur cette affection transmissible justifie de
maintenir, quelques temps encore, un système de surveillance efficace.

------------------------------------------------------------------------

A national surveillance system for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) has
been organized in France in the early 1990ties. Since 1992, the French
surveillance system is operational and included in the European
collaborative surveillance EuroCJD. The surveillance had two major
objectives. The first was to estimate the incidence of the different
types of CJD and to investigate their potential risk factors. The second
was to be capable to detect the emergence of a new type of CJD due to
the agent of the bovine spongiform encephalopathy (BSE).

All suspect cases are notified to the coordination centre which is
responsible for recording the clinical, pathological and biochemical
data that are necessary to establish the final diagnosis. Blood (DNA,
serum), CSF and brain samples are also collected and kept. Most
suspicions are notified by the laboratories which perform the search for
14.3.3 protein in the cerebrospinal fluid (CSF). The presence of 14.3.3
protein in the CSF is one of the criteria of clinically probable
sporadic CJD. The criteria used to define suspect case have high
sensitivity but very poor specificity: among the 1062 cases notified in
2002, only 12% had a final diagnosis of CJD.

A total of 991 CJD cases have been registered between 1992 and 2002
(81.2% sporadic, 9.0% genetic, 9.2% iatrogenic and 0.6% (N=6) vCJD due
to the BSE agent). The incidence of CJD is very low under the age of 50
years; then it increased to reach a peak in the 70-79 age group (mean
age: 68.4 yrs; range: 24-90 yrs). Annual incidence increased from 0.72
per million inhabitants in 1992 to 1.80 in 2002. The increase varied
according to age: no increase under the age of 60 years and highest
increase in the 80-89 age group. Over the study period, the proportion
of patients with sporadic CJD who were methionine homozygous at the
codon 129 of the prion protein gene decreased while the homozygotes for
valine increased.

The French collaborative surveillance has provided data and scientific
expertise which have played a key role in public health decisions about
human prion diseases. Available data and epidemiological modelling allow
dismissing the hypothesis of a large vCJD epidemic. However, there are
still major scientific uncertainties about this unconventional
transmissible disease and it is therefore necessary to maintain an
efficient surveillance system.

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Institut de veille sanitaire
Mise en ligne le 9 décembre 2004

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